Vache folle. De 1986 à 1996, ces deux mots sont restés au rayon des
curiosités vétérinaires. Aujourd'hui, ils évoquent un double cauchemar: une épizootie bovine qui n'en finit plus de s'éteindre, une épidémie humaine qui menace de s'enflammer. La peur a ses raisons. La «vache folle» alias ESB pour encéphalopathie spongiforme bovine , c'est 175 500 cas outre-Manche, plus de 800 en Europe, dont 59 en France, et des centaines de milliers de têtes abattues «par précaution». C'est aussi, dans les rangs humains, 41 victimes (40 en Grande-Bretagne, 1 en France), décédées d'un mal identifié en 1996: le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou nv-MCJ. Forme inédite de la MCJ, encéphalopathie spongiforme humaine connue de longue date, le nv-MCJ est dû à une contamination par l'agent infectieux de la vache folle.
Cette certitude, acquise en 1996 au terme d'expériences incontestables, est bien l'une des seules. Le nv-MCJ, comme la MCJ, la vache folle et la tremblante du mouton, est une dégénérescence cérébrale fatale, d'incubation très lente, transmissible par un agent infectieux énigmatique. Protéine «prion» ou virus bizarre? Comment attaque-t-il l'organisme? A quelle dose est-il mortel? La prédiction et la prophylaxie de l'épidémie humaine est suspendue à ces questions de biologie fondamentale communes à toutes les «maladies à prion». Depuis 1992, Adriano Aguzzi travaille à y répondre. Cet Italien de 38 ans, directeur de l'Institut de neuropathologie de l'université
